[쿠키 건강] 국내에만 5000여 명에 달할 것으로 추산되는 희귀난치성 질환 ‘폐동맥고혈압’으로 투병 중인 환자와 보호자들이 한자리에 모인다.

폐동맥 고혈압은 폐에 혈액을 공급하는 혈관들에 이상이 생겨 폐동맥의 혈압이 상승하는 질환으로, 상당수 환자들의 사망원인이 돌연사일 정도로 치명적이다. 국내에도 상당수가 이 질환을 앓고 있을 것으로 추정되지만 실제 치료받고 있는 경우는 30%에도 못 미친다.

폐동맥 고혈압은 자각 증상이 거의 없다가 심각한 상태에 이르러서야 증상을 보이기 때문에 평소 관리와 예방이 중요한 질환이다.

오는 13일 세브란스병원에서 개최되는 ‘폐고혈압의 날’ 심포지엄에는 전 세계에서 처음으로 희귀병 환자 스스로 자조조직을 만들어 자신들의 희귀병 치료에 앞장선 미국 폐고혈압협회 전 이사장이 한국을 방문해 ‘폐동맥 고혈압’의 위험성을 알린다.

Carl Hick Jr. 전 미국 폐고혈압협회 이사장은 “한국의 상황이 폐동맥고혈압으로 치료받고 있는 환자가 전체 환자의 30%도 안 된다는 점에서 그만큼 잠재된 위험성이 높다고 여겨진다. 다른 주요 질병과 뚜렷하게 구별되는 증상이 없어 조기진단에 어려움이 있지만 적극적인 관심으로 빨리 발견하는 것이 최선”이라고 설명했다.

이번 행사를 주관한 ‘폐고혈압을 이기는 사람들’의 자문위원장인 세브란스병원 심장내과 장혁재 교수는 “과거엔 치료책이 없어 세상에서 가장 슬픈 질병으로도 불리던 폐동맥 고혈압이지만 최근엔 치료약제간 병합치료를 통해 좋은 결과를 나타내고 있다”고 말했다.

이번 행사는 폐동맥고혈압을 앓고 있는 환자와 환자 가족, 의료진 300여명이 초청돼 폐고혈압의 최신 지견을 공유하고 희귀난치병질환자들을 위한 응급처치방법 등의 강의도 마련돼 있다. 국민일보 쿠키뉴스 김성지 기자 ohappy@kukimeia.co.kr